更多精彩内容 点击文末“阅读原文”,下载CEC APP 四川大学华西医院 近期，雅培推出“堵一無二”系列专题活动。本期专题邀请四川大学华西医院心血管内科冯沅教授分享他在肺动静脉瘘临床诊疗方面的经验。 问题1：肺动静脉瘘多为先天性，那么临床上有哪些措施，可以尽早发现疾病。另外，很大一部分患者可能无症状，对于这类患者是否需要积极处理？ 冯沅教授：肺动静脉瘘事实上是一类相对罕见的疾病。很大一部分患者为先天性，并在后期加重。例如：妊娠期肺动静脉瘘就有可能加重。根据疾病的严重程度，会表现出不同症状，可以是缺氧、体循环栓塞、头疼等相关症状。这里切记，并发症并不是最可怕的问题，最需要警惕的是临床中不明原因的低氧血症。在筛查病因，排除其他疾病后，需要考虑肺动静脉瘘的可能。它可以出现在各个年龄段，由于少见，常被误诊、漏诊。 肺动静脉瘘／畸形 肺动脉和肺静脉分支之间的直接连接，而没有通过肺毛细血管网床，是肺血管最常见的畸形。又叫：肺动静脉瘘（PAVF），肺动静脉畸形（PAVMs），肺动静脉瘤（PAVA），肺血管血管瘤，动静脉血管瘤病，海绵状血管瘤和肺错构瘤等。 病因 疾病多为先天性，主要与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关，也有少数为获得性（Glenn术后、外伤等） 遗传性出血性毛细血管扩张症 解剖分型（图1） 这里肺动静脉瘘主要指肺动脉和肺静脉畸形交通，可以分为囊状型和弥漫型，其中囊状型又可分为单纯型和复杂型。单纯型PAVM有一条滋养动脉和一条回流静脉，约79%的PAVM是简单型。复杂型PAVM有两条或更多滋养动脉和回流静脉，约21%的PAVM是复杂型。治疗时，需要将所有滋养血管都进行封堵。 图1. 肺动脉畸形分型 诊 断 所以，诊断时首先明确患者是否存在低氧血症。存在低氧血症或胸片有相关证据的患者，进行右心声学造影。阴性：排除肺动静脉瘘；阳性：CT进一步排查，一般较大的PAVM都可见，一些微小的PAVM需要借助肺血管造影或肺动脉的声学造影。 图2. 诊断流程 治 疗 PAVMs的治疗流程可见图3，患者后期的随访同样非常重要，对于多发病变很难完全解决，治疗目标主要是提高氧饱和度，封堵较大的瘘，以及抗栓治疗避免发生矛盾栓塞。具体治疗方法如下： 病例分享 主诉：发现肺动静脉瘘2月余 现病史：患者2个月前因“左侧乳腺炎”于某县人民医院住院治疗期间查胸部增强CT示：肺动静脉瘘。现患者无头晕、晕厥、黑矇，无胸闷、胸痛、气紧、呼吸困难、气喘等不适 查体：左上SPO₂ 91%，左下SPO₂ 91%，右上SPO₂ 95%，右下SPO₂ 93%。无颈静脉充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，胸廓正常，心尖搏动正常，心界不大，心音清，心律齐，心脏瓣膜各听诊区未闻及明显杂音 血气分析：pH 7.45，pO₂ 57.3 mmHg，pCO₂ 29.8 mmHg，SpO₂ 91.4% 心脏彩超：LV 50 mm，LA 31 mm，RV 20 mm，RA 31 mm，MPA 24 mm。各房室大小正常。主、肺动脉内径正常。各瓣膜口两侧未探及明显异常血流信号。心内未见确切分流 手术过程（一）：右侧股静脉入路 手术过程（二）：术中造影示左肺血管正常，未见明显增粗，右肺上叶及下叶可见多个肺动静脉瘘，呈瘤样扩张 手术过程（三）：从右侧股静脉置入8F长鞘带6F Guiding入右上肺动脉，造影后显示右上肺动脉多个肺动静脉瘘，于三处瘘血管分别释放直径为10 mm、6 mm、6 mm Ⅱ型AVP，造影显示未见残余分流 手术过程（四）：再次使用6F Guiding于右下肺造影显示一肺动静脉瘘，于瘘血管处释放10 mm直径Ⅱ型AVP，释放后显示无残余分流 手术过程（五）：封堵完成后行右肺动脉造影，未见明显残余分流 术后1天结果 复查血气分析：pH 7.412，pO₂ 155.5 mmHg，pCO₂ 30.8 mmHg 复查右心声学造影：经左肘静脉注入振荡生理盐水，右房室迅速顺序显影，5个心动周期后，左心开始出现微泡显影，最初约1~5枚／帧，随心动周期持续性增加，10+心动周期左右，左心随即出现大于30枚／帧微泡显影，源自右肺静脉 主诉：头痛1年余，头晕、视物成双5天余 现病史：1年前患者无明显诱因出现头痛，从左眼眶疼痛逐渐蔓延至左侧额部，为持续性钝痛，每次持续约1小时，多时每日数次，少时几日一次，患者就诊于当地医院，予中成药治疗（具体不详），疼痛有好转 5天前患者晨起感头晕、视物成双、视物旋转，闭单眼时双影消失，伴恶心、呕吐，无发热、咳嗽、咳痰，无意识障碍、头痛、眼痛，无视力下降、耳鸣、言语不清，无吞咽困难、饮水呛咳，无四肢麻木无力、二便障碍等。 就诊于天府区人民医院，行头部CT未见明显异常（未见报告），予“维生素b1、维生素b6、甲钴胺、甲泼尼龙10 mg，每天3次口服2天”，治疗后头晕好转，仅为昏沉感，视物成双无明显好转，遂转入本院神经内科 查体：T：36℃，P：74次/分，R：19次/分，BP：117/65 mmHg。内科查体无明显特殊。高级神经功能未见异常。双侧瞳孔等大等圆约3 mm，对光反射灵敏。左眼内收不到位，眼球余各方向运动到位，余颅神经查体正常。四肢肌力肌张力正常，双侧深、浅感觉对称。四肢腱反射正常。双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性 辅助检查 头颅CT、头颈部、头部MRI均未见明显异常 视力、OCT、SLO、黑氏屏及同视机检查示：内直肌麻痹 血气分析：pO₂ 82.1 mmHg，pCO₂ 40.3 mmHg，SO₂ 96% 血常规、血生化、凝血、大小便常规、脑脊液检查均未见明显异常 心脏彩超：LV 43 mm，LA 27 mm，RV 20 mm，RA 31 mm，EF 69%，FS 38%。多普勒检测：各瓣膜口两侧未探及明显异常血流信号；心内未见确切分流；心脏结构及血流未见明显异常；左室收缩功能测值正常 手术过程（一）：经主肺动脉造影，显示肺动静脉瘘 手术过程（二）：交换8F长鞘，于右肺选择性造影，使用超滑钢丝进入瘤体，引导椎管进入瘤体 手术过程（三）：交换加硬钢丝，置入6F Guiding 手术过程（四）：选择10 mm AVP Ⅱ封堵瘘口，造影后显示封堵完全，释放血管塞 术后CT: END 欢迎把文章分享给更多朋友 注释：本平台旨在帮助医疗卫生专业人士更好地了解相关血管疾病领域最新进展，本文仅代表专家个人观点，旨在促进学术信息的交流与沟通。若涉及版权问题，烦请权利人与我们联系，我们将尽快处理。 戳”阅读原文“，即可下载APP 15年来，一直陪伴中国血管医生成长
病例1（女，22岁）
病例2（男，32岁）